2012年4月11日水曜日

アッシャーマン症候群 - Meddic


出典: meddic

子宮腔内癒着症

和文文献

  • 子宮鏡下手術 アッシャーマン症候群治療としての子宮鏡下手術の実際について教えてください. (今月の臨床 ここが聞きたい 不妊・不育症診療ベストプラクティス) -- (不妊の治療 手術療法)
  • 岩崎 信爾,岡井 崇
  • 臨床婦人科産科 63(4), 523-527, 2009-04
  • NAID 40016639996
  • アッシャーマン症候群の原因・診断と治療法
  • 福島 峰子
  • 日本産科婦人科學會雜誌 46(7), "N-127"-"N-130", 1994-07-01
  • NAID 110002109060

関連リンク

アッシャーマン症候群. 子宮が原因で無月経や不妊症になってしまう病気の一つです。 これをアッシャーマン症候群と呼んでいます。 原因として、流産や人工妊娠中絶の際に、 乱暴な操作が行われた結果、子宮内膜が傷つき、それが原因となって子宮内壁が癒着 ...
なお、後述のようにアッシャーマン症候群(Asherman's syndrome)の可能性もあります から、あまり長期間生理が来ていないのであれば一度診察を受けておくべきでしょう。 2 )もともと生理は順調に来ていた、のであれば、およそ1ヶ月前後に生理は再開する ...

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私の心Tシャツ痛みに常にシーズ
anorexia nervosa, AN
神経性食欲不振症、神経性無食欲症
also see KPS. 798

概念

  • 器質的・特定の精神的疾患がないのに、拒食や過食などの食行動の異常、極端なやせ、無月経など種々の身体・精神症状をきたす病態。
  • 身体像(ボディイメージ)の障害、やせ願望や肥満恐怖などによる。

病型

  • 制限型:少食でやせを維持
  • むちゃ食い/排出型:過食しながら自己嘔吐や下剤・利尿薬の乱用でやせを維持

病因

  • 1. 遺伝的要因
  • 2. 環境要因(人格的脆弱性、生活環境、社会文化的要因)など → ストレスを適切に処理できないために発症
  • 性格:内向的、自己中心的、小心、完全癖、潔癖症など
  • 生活環境:家庭内の葛藤、学業や人間関係の悩み
  • 病態的には、心理的ストレスが大脳皮質を介して視床下部摂食中枢のコルチコトロピン放出ホルモン系を活性化することなどにより、食欲抑制や性機能障害をきたす。

疫学

  • 1980年代より増加傾向。日本の有病率は0.4-1.0%(摂食異常調査表による調査)(IMD.922)
  • 12-25歳に好発(YN.D-166)。10代後半-20代前半、15歳以下の発症例も増加傾向(IMD.922)。15
  • 99%が女性(YN.D-166)。男性例は5%以下(IMD.922)

症状

  • やせ、無月経
  • 病識なし、活動性亢進、むちゃ食い/排出型の場合は自己嘔吐や下剤・利尿薬乱用の習慣化
  • 飢餓症候群
  • 生活すべてが食とやせの維持に振り回され、ついには飢餓に伴う精神症状が出現
  • 集中力・判断力の低下、抑うつ、不安、過敏性、不眠、自傷行為など

身体所見(IMD.922, YN.D-166)

低栄養だが、性ホルモンは比較的維持。
  • 低血圧、低体温、便秘、徐脈 ← 自律神経失調
  • (背中)うぶ毛密生、貧血、浮腫、肝機能障害、
  • カロチン症
  • 循環障害による皮膚色の変化や凍瘡、末梢神経麻痺
  • やせに比して乳房は比較的保たれ、腋毛・恥毛は脱落しないことが多い。

検査

  • 白血球数減少貧血、血小板減少
  • 肝機能障害、低血糖、低蛋白血症
  • (むちゃ食い/排出型)低Na・低K血症、代謝性アルカローシスや高アミラーゼ血症 ← 低K血症(循環血漿量減少 → RAA系の亢進 → アルドステロンによるKの排出)
  • 血清コレステロール値:(軽症)上昇、(重症)低下
  • 骨密度の低下
  • 甲状腺:T4:→/↑、T3:↓、reverse T3:↑(低T3症候群)。
  • 成長ホルモン:↑、インスリン様成長因子-I(IGF-I):↓  ← 末梢でIGF-Iの産生が低下、負のフィードバックにより成長ホルモンが増加
  • ACTH、コルチゾール:↑
  • 卵胞刺激ホルモン(FSH):→/↑
  • 黄体ホルモン(LH):↓

診断

診断基準(厚生省特定疾患・神経性食欲不振症調査研究班, 1990年)

  • (2) 標準体重の -20%以上のやせ
  • (3) 食行動の異常(不食、大食、隠れ食いなど)
  • (4) 体重や体型についての歪んだ認識(体重増加に対する極端な恐怖など)
  • (1) 発症年齢:30歳以下
  • (5) (女性ならば)無月経
  • (6) やせの原因と考えられる器質性疾患がない
  • やせや無月経をきたす器質性疾患:視床下部腫瘍、下垂体機能低下症、糖尿病、慢性膵炎、甲状腺機能亢進症、炎症性腸疾患、結核などの感染症、悪性腫瘍

鑑別診断

食思不振症とか錐体機能低下症の比較 IMD.
私の目を見て、教えてくださいすると、歌詞です。
923改変

  神経性食思不振症 下垂体機能低下症   ANについて
好発年齢 思春期 全年齢    
性差 女>>男 なし    
体重 著明に減少 不定    
食欲不振 高度    
食行動の異常 高頻度 なし    
精神運動異常 活発 無欲状    
月経異常 あり(体重減少に先行) あり    
産毛の増加   あり なし?    
恥毛・腋毛脱落 なし あり   LH, FSHが少しは存在するため。
乳腺萎縮 軽度
やせに比して乳房は保たれる
著明  
下垂体機能 GH 正常~高値 低値   IGF-I低値
ACTH 正常~高値 低値    
LH, FSH 低値 低値    
TSH 正常 低値    
甲状腺機能 低T3症候群 機能低下   T4正常、reverse T3上昇
副腎皮質機能 正常
(コルチゾール高値例あり)
機能低下
(コルチゾール低値)
   
頭部CT・MRI 異常なし 異常例有り
(下垂体腫瘍, empty sellaなど)
   
症状 背部のうぶ毛の増加、便秘、
低血圧、徐脈、下腿浮腫、
循環障害による皮膚色の変化や
凍瘡、末梢神経麻痺、
カロチン症など
     
神経性食思不振症では成長ホルモンと糖質コルチコイドの上昇、末梢の甲状腺ホルモンの異常(reverse T3↑のこと?)、インスリン分泌の異常が認められることがある。(参考6)  ← 甲状腺、副腎機能は正常と言い切っている書物もあるが、、、

治療

  • 医師と患者の信頼関係が重要。体重増加を受け入れてもらう
  • 栄養療法:少量・低エネルギー食より開始。栄養不良が著しい場合には静脈栄養/経腸栄養
  • 心理社会的療法(認知行動療法)

予後

  • 改善50%、不変25%、悪化25%、死亡率5-8%(YN.D-167) ← 過食性食思不振症に比して予後が悪い

参考

[display]
  • 5. [charged] Patient information: Anorexia nervosa (TheBasics) - uptodate [1]
  • 6. [charged] 成人における神経性食思不振症:診断、随伴する臨床的特徴、および評価 - uptodate [2]
  • 7. [charged] 成人における神経性食思不振症:合併症の評価およびこれらの合併症管理のための入院基準 - uptodate [3]
  • 8. [charged] 成人における神経性食思不振症:薬物療法 - uptodate [4]
  • 9. [charged] 成人および思春期における神経性食思不振症:再栄養症候群 - uptodate [5]
  • 10. [charged] 成人および思春期における神経性食思不振症:内科的合併症およびその管理 - uptodate [6]
  • 11. [charged] 摂食障害:疫学、病因、および臨床的特徴の概要 - uptodate [7]
  • 12. [charged] 摂食障害:治療および転帰 - uptodate [8]

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言葉を持つ少女が角質取得する方法
polycystic ovary syndrome, polycystic ovarian syndrome, PCOS
スタイン・レーヴェンタール症候群 スタイン・レーベンタール症候群 スタイン-リヴェンサール症候群 Stein-Leventhal症候群 Stein-Leventhal syndrome
多嚢胞性卵巣症候群、スタイン・レヴェンタール症候群
[show details]

概念

  • 両側の多嚢胞卵巣、排卵障害、月経異常(無月経)、不妊、不育、肥満、多毛、男性化症状などを呈する病態

病因

  • インスリン抵抗性 → 高インスリン血症 → 莢膜細胞肥厚 → アンドロゲン産生促進

病態生理

  • 過剰産生されたアンドロステンジオンは末梢の脂肪組織でエストロゲンに変換される。
  • 過剰のエストロゲン → 肥満
  • 卵巣の白膜が肥厚、卵胞の発育抑制 ← アンドロゲン過剰による
  • 白膜下に小嚢胞が多数発生 → 超音波エコー所見でnecklace signと呼ばれる
  • 過剰のテストステロン・アンドロゲン → にきび、声の低音化、多毛、男性化症状
  • 卵巣の顆粒細胞層は萎縮し、アロマターゼ活性低下 → エストラジオール産生は増加しない。

症状

合併症

  • 耐糖能異常、脂質代謝異常、2型糖尿病、高血圧、心血管病、閉塞性睡眠時無呼吸症候群
  • 子宮体癌
参考1
  • メタボリックシンドロームの臨床像である耐糖能異常、脂質代謝異常、2型糖尿病、高血圧、心血管病、閉塞性睡眠時無呼吸症候群を罹患する、あるいは将来罹患すると考えられている。排卵障害に起因するエストロゲンへの恒常的曝露により、子宮体癌に進展するリスクが高い。
参考2
  • 過剰に産生されたアンドロステンジオンは脂肪組織でエストロゲンに変換され、子宮内膜がエストロゲンに暴露され、無排卵周期であるためにプロゲステロンが分泌されず暴露は継続的となる(子宮体癌との関連は限定的という研究もあるが)。しかし、PCOSでは高インスリン血症、IGF-1高値、抗アンドロゲン血症、肥満が見られ、これは子宮体癌のリスクファクターとなっている。
参考3
  • PCOSでは排卵の頻度が少ないかあるいは無敗卵となるために正常量のプロゲステロンが分泌されない。高レベルのエストロゲンを拮抗できないために子宮内膜過形成と過多月経のリスクを上げる。

検査

ホルモン検査

(also see 参考3)
  • LHRL負荷試験:LH:過剰反応。FSH:正常範囲

経腟超音波検査

診断

続発性無月経、不妊を主訴 → 視診(多毛、陰核肥大、肥満など) → 内診(両側卵巣腫大) → 経膣超音波検査(多数の卵胞が卵巣表面に並んで見える) → 血液生化学(LH高値、アンドロゲン高値、LH-RH負荷テストでLHの過剰反応) → (治療的検査?)腹腔鏡検査

治療

排卵障害・月経異常

参考1
  • 2. 挙児希望する:排卵誘発が目的
  • 1) クロミフェン療法:第1度無月経を呈するPCOSに対してクロミフェンを投与。50%の排卵率と10-20%の妊娠率が得られる
  • 2) ゴナドトロピン療法(hMG-hCG療法):クロミフェン療法が無効の場合に適応となる。多胎と卵巣過剰刺激症候群が起こりやすいので注意する。
  • 3) 腹腔鏡下卵巣多孔術:クロミフェン療法が無効の場合に適応となる。電気メスやレーザーにより、卵巣表面に多数の穴を開ける腹腔下手術である。メリット:効果はゴナドトロピン療法に匹敵、OHSSや多胎のリスクが少ない、受診回数が少なくて済むなど。デメリット:排卵誘発剤の補助的併用が必要になる場合がある、効果の持続は1-2年以内と比較的短い、手術のリスク。
  • 4) 生殖補助技術:1)-3)で不成功に終わった場合適応。

参考

  • 1. E.婦人科疾患の診断・治療・管理 3.内分泌疾患 - 日産婦誌60巻11号
  • 2. [charged]Clinical manifestations of polycystic ovary syndrome in adults - uptodate [9]
  • 3. [charged] Steroid hormone metabolism in polycystic ovary syndrome - uptodate [10]

国試

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☆case30 無月経
■症例
23歳 女性 女優
主訴:無月経
現病歴:5ヶ月前からの無月経である。初経は13歳で、これまで月経周期は整であった。食欲はあると言っているが昨年から(over the pas year)体重が8kg減少した。
嗜好品:アルコール10 unit/week(缶ビール(350ml)6本弱本/週)。
既往歴:なし
社会歴:現在は無職。
服用薬:なし
生活歴:一年前、彼氏と別れた。
身体所見 examination
 四肢と殿部の筋肉が喪失。身長1.7m、体重41kg、BMI 13.7(標準的:20< <24)。頬、首、前腕で毛が過剰に生えている。脈拍52/分。血圧96 /60 mmHg
検査所見 investigations
 ECG
血液生化学
 K↓, Cl↓, HCO3-↑, Cre↓, Alb(保たれているのか・・・)
問診(S)
 5ヶ月前からの無月経
 昨年から8kg体重が減少。
 無職
 1年前に彼氏と別れた
身体所見(O)
 四肢と殿部の筋肉が喪失。
 身長1.7m
 体重41kg
 BMI 13.666666666666666
 頬、首、前腕で毛が過剰に生えている。
 脈拍52/分
 血圧96/60 mmHg
検査(O)
 K↓, Cl↓, HCO3-↑, Cre↓
・なにをすべきか?
 ・無月経の鑑別診断?
 ・体重減少の原因
■診断
 神経性食思不振症, anorexia nervosa, AN
■要点
・嘔吐 → H+,Cl-喪失。
・減少した血漿量 → アルドステロン分泌亢進 → 尿細管ではナトリウム保持、カリウム分泌、(本来分泌されるべき)H+の枯渇
・アルカローシス(血中:Cl-低値、HCO3-高値。尿:Cl-低値、K+高値)
・尿中のCl-:<10mmol/day:嘔吐していることを暗示(imply vomitting)。高値:利尿剤の乱用
・anorexia nervosaで見られる検査値もチェックしておこう
 ・LH, FSH, エストロゲンは低値
■key points
・神経性食思不振症は若年女性の中で無月経の主要な原因である。
・低カリウム性代謝性アルカローシスは特徴的な代謝異常
・神経性食思不振症は利尿剤や下剤の濫用と結びついていることがある。
■参考文献
 DIF Differential Diagnosis in Primary Care Fourth Edition版 Lippincott Williams & Wilkins
■major cases of secondary amenorrhea
 ・視床下部、下垂体の疾患:ex. 下垂体機能低下症、高プロラクチン血症
 ・性腺不全:ex. 自己免疫性卵巣不全、多能性卵巣
 ・副腎不全:ex. クッシング病
 ・甲状腺疾患:ex. [甲状腺機能低下症]]、甲状腺機能亢進症
 ・重症慢性疾患:ex. 癌、慢性腎不全
□アルコールのunit
 1 unit = 10 ml of ethanol
 350ml アルコール5% → 350x0.05/10=1.75 unit
■glossary
buttock 
 n. 殿部、尻。船尾
interrelate 
 vi. 相互関係を持つ(有する)
 vt. 相互に関係(関連)づける
contract 
 v. 収縮する
lanugo
 n. 毳毛、うぶ毛

  [★]


hypothyroidism
甲状腺機能不全症
粘液水腫、甲状腺ホルモン、甲状腺
甲状腺機能亢進症

概念

病因

先天性甲状腺機能低下症

原発性甲状腺機能低下症

二次性甲状腺機能低下症

三次性甲状腺機能低下症

病態

参考1
  • 甲状腺ホルモンの低下
 → 代謝の低下
 → 多くの組織の組織間隙にグリコサミノグリカンが蓄積

症候

  • 全身:全身倦怠感、易疲労感、体重増加、低体温、嗄声、貧血(EPO↓)、滲出液貯留(心膜液貯留(約30%の症例で見られる)、胸水貯留 ←血管透過性の亢進による)
  • 消化器:絶肥大、便秘、食欲低下
  • 循環器:粘液水腫心、心拍出量の低下?
  • 骨格筋:こむらがえり、アキレス腱反射の子癇層の遅延(Lamberts徴候)、筋力低下(骨格筋ミオパチー)、筋肥大(Hoffmann症候群)、筋痛
  • 皮膚 :四肢・顔面の粘液水腫、発汗減少、皮膚乾燥、頭皮脱毛、眉毛外1/3の脱毛、皮膚の黄染
  • 神経 :末梢神経と中枢神経のいずれも影響が生じる。 (参考1)
  • 橋本脳症:疾患概念についてはcontroversial
  • 粘液水腫性昏睡(ICU.762)(低体温、浮腫性皮膚、意識レベル低下)
  • 手根管症候群:よく見られる合併症。ホルモン療法により軽快。 ← 組織間質にグリコサミノグリカンが蓄積して手根管を狭窄せしめるのか
  • 精神 :記銘力低下、計算力低下、言語緩慢、活動性低下
  • 生殖系:月経不順(月経過多、無月経)。不妊、流産。   ←  初期に月経過多、後期に無月経を起こす(出典不明)。
  • その他:乳汁分泌(三次性以外。TRH↑)、難聴、貧血。 ← 甲状腺ホルモンがエリスロポエチンの分泌を亢進させるので

生殖系の異常

  • 月経の異常の割合(参考1)
月経前の婦人集団 集団サイズ(人) 患者全体に占める割合(%)
月経周期正常 無月経・希発月経 過多月経
甲状腺機能低下症 171 77 16 7
健常者 214 92 7 1

検査

胸部単純X線写真

心電図

  • 低電圧、徐脈、陰性T波

血液検査

AST,LDH,CKなど筋酵素が増加
  • (1)心拍出量の低下 → 頚動脈圧受容器 → ADH分泌 (時に尿Na濃度が低下せず、SIADHの基準を満たす例がある)
  • (2)GFR低下((1)の影響?) → ヘンレループの上行脚(diluting segment)に至る尿量減少 → 排泄できる自由水減少

参考

  • 1. [charged] 甲状腺機能低下症の臨床症状 - uptodate [11]
  • 2. [charged] 甲状腺機能低下症における低ナトリウム血症 - uptodate [12]
  • 3. [charged] 甲状腺機能低下症の治療 - uptodate [13]
  • 4. [charged] 甲状腺機能低下性ミオパチー - uptodate [14]

  [★]


Prader-Willi syndrome, PWS
Prader-Willi症候群、プラダー-ウィリー症候群、プラダー・ウィリ症候群 プラダーウィリー症候群、プラダー・ウィリィ症候群、プラダー-ラープハルト-ウィリー症候群 Prader-Labhart-Willi syndrome PLWS
潜伏精巣・低身長症・肥満・軽度精神発達遅滞症候群 cryptorchidism-dwarfism-obesity-subnormal mentality syndrome、筋緊張低下・知能低下・性腺発育不全・肥満症候群 hypotonia-hypomentia-hypogonadism-obesity syndrome HHHO症候群 HHHO syndrome H3O syndrome
アンジェルマン症候群
[show details]

概念

  • 15番染色体長腕の動原体近傍の染色体の腕内欠失による先天性疾患。
  • 父親に由来する異常染色体を引き継いだ場合に発症する(ゲノムインプリンティング)。 ← そうでない場合もある(see 病因)

病因

症状

ASとPWSの比較 (PED.215改変)

PWSに特徴的 共通症状 ASに特徴的
高度肥満   11q11-a12の欠失   操り人形様の失調性歩行
異常な食欲   精神発達遅滞 より高度 容易に誘発される発作的な笑い
乳幼児期の筋緊張低下   痛覚鈍麻   手足の振戦
小さな手足と先細りの指 より高度 色素脱出   小頭症
性腺機能低下   痙攣 高頻度 大きな突出した下顎
  より高度 肥満   流涎を伴う舌挺出

参考

[display]
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  [★]

syndrome, symptom-complex
症状群
[[]]
  • 成因や病理学的所見からではなく、複数の症候の組み合わせによって診断される診断名あるいは疾患

内分泌

先天的代謝異常

高プロラクチン血症

分娩後の視床下部障害によるプロラクチン分泌抑制因子の分泌抑制のため、高プロラクチン血症を呈する。
分娩に関係なくプロラクチン分泌抑制因子の分泌抑制をきたし、高プロラクチン血症を呈する。

性腺機能低下

嗅覚の低下・脱出、低ゴナドトロピン性性腺機能低下症
肥満、網膜色素変性症、知能低下、低ゴナドトロピン性性器発育不全、多指症、低身長

性早熟

思春期早発症、多発性線維性骨異形成症、皮膚色素沈着
女性型の肥満、性器の発育障害の2主徴を示し、視床下部に器質的障害をもつ疾患群。

脳神経外科・神経内科

  • Wallenberg症候群 ワレンベルグ症候群:椎骨動脈、後下小脳動脈の血栓塞栓症などで生じる。頚部より下位で温度覚の障害が健側に出現するのに対し、頚部より上位では障害側に温度覚の障害が出現する。

  [★]

group
グループ、集団、分類、群れ、基、グループ化

  [★]



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